TOF

TOF

A.    Pengertian
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

B.    Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
1.    Faktor endogen
a.    Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 
b.    Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan
c.    Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan
2.    Faktor eksogen
a.    Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu).
b.    Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella
c.    Pajanan terhadap sinar –X
    Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

C.    Patofisiologi
Secara anatomis Tettralogi of Fallot  merupakan suatu  derek septum ventrikel sub aortik yang disertai deviasi ke anterior septum infundibuler. Deviasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan,sehingga terjadi ovrriding aorta terhadap septum intrventrikuler stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan penyempitan arteri pulmonal. Tekanan darah dalam ventrikel kanan meningkat karena obstruksi infundibuler,tapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetalogi of fallot darah akan didorong ke kiri masuk aorta,sehingga tekanan dalam vntrikel,ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Berat  ringannya stenosis infundibuler yang terjadi dan arah pirau interventrikel,sianosis ini timbul sejak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat,atau atresia pulmonal sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertropi infundibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian tersebut.





















D.    Pathway






















































E.    KLASIFIKASI
Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan dalam beberapa jenis:
1.    Penyakit jantung bawaan tidak disertai sianosis:
a.    Aliran paru meningkat
-    Paten Duktus Ateriosus (PDA)
Duktus arteriosus adalah sesuatu keadaan dimana terdapat saluran atau (duktus) yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis. Normal duktus ini menutup beberapa saat setelah bayi lahir, bila tidak menutup disebut Paten Ductus Arteriosus (PDA).
-    Atrial Septal Defek (ASD)
Atrial Septal Defect adalah adanya lubang atau defect pada dinding pemisah antara kiri dan kanan
-    Ventrikel Septal Defek (VSD)
Ventrikel Septal Defek adalah adanya lubang atau defect pada dinding pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan.
b.    Aliran ke paru normal
-    Coartasio Aorta (CoAo)
Coartasio aorta adalah adanya kontriksi atau penyempitan pada aorta.
-    Aorta Stenosis
Aorta stenosis adalah adanya kontriksi atau penyempitan pada katub aorta
2.    Penyakit jantung bawaan disertai sianosis
Aliran paru berkurang
Tetralogi of Fallot (TOF)
Tetralogi of Fallot adalah suatu keadaan dimana terdapat 4 kelainan struktur jantung yaitu : ventrikel septal defek, pulmonal stenosis, overriding aorta, hipertropi ventrikel kanan.
F.    Manifestasi Klinik
1.    Sianosis
Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan  hipertropi infundibulum meningkat  obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat  sianosis.
2.    Dispnea
Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.
3.    Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru)
Semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat  umum pada pagi hari.
4.    Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan
Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.
5.    Denyut pembuluh darah normal
Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.
6.    Bising sistolik
Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetai intensita sterbesar pada tepi kiri tulang dada.





G.    Pemeriksaan Penunjang
a.    Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.
b.    Radiologis
Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
c.    Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
d.    Ekokardiografi
Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
e.    Kateterisasi
    Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
H.    Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1.    Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2.    Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
3.    Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
4.    Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5.    Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6.    Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
7.    Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya :
1.    Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2.    Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3.    Hindari dehidrasi

I.    Komplikasi
1.    Trombosis pulmonal
2.    CVA trombosis
3.    Abses otak
4.    Perdarahan
5.    Anemia relative


J.    Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Tetralogi Of Fallot
1. Pengkajian Keperawatan
a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat  tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.
c.    Riwayat psikososial/ perkembangan
c.1 Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
c.2 Mekanisme koping anak/ keluarga
c.3 Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
d.1 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
d.2  Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
d.3 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
d.4 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
d.5 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
d.6 Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
d.7 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
d.8 Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik
e. Pengetahuan  anak dan keluarga :
e.1 Pemahaman  tentang diagnosis.
e.2 Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
e.3 Regimen pengobatan
e.4 Rencana perawatan ke depan
e.5 Kesiapan dan kemauan untuk belajar

2.         Diagnosa Keperawatan
a.    Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
b.    Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.
c.    Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
d.    Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.


3.     Intervensi
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
Tujuan    : penurunan cardiac output tidak terjadi.
Kriteria hasil : tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung, melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.
Intervensi    Rasional
•    Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam.
•    Catat bunyi jantung.
•    Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat.

•    Pantau intake dan output setiap 24 jam.
•    Batasi aktifitas secara adekuat.

•    Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang.    •    Memonitor adanya perubahan sirkulasi jantung sedini mungkin.
•    Mengetahui adanya perubahan irama jantung.
•    Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel.
•    Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan natrium.
•    Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja berlebihan.
•    Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.

b.    Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.
Tujuan     : Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.
Kriteria hasil : Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.
Intervensi    Rasional
•    Ikuti pola istirahat pasien, hindari pemberian intervensi pada saat istirahat.
•    Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien.
•    Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan.
•    Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak.
•    Kurangi kecemasan pasien dengan memberi penjelasan yang dibutuhkan pasien dan keluarga.
•    Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik.    •    Menghindari gangguan pada istirahat tidur pasien sehingga kebutuhan energi dapat dibatasi untuk aktifitas lain yang lebih penting.
•    Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan menghemat energi paisen.
•    Menghindarkan psien dari kegiatna yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung.
•    Perubahan suhu lingkungna yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat.
•    Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan suplai O2.
•    Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan O2 jaringan.

c.    Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
Tujuan             :  Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia.
Kriteria hasil : Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social.
Intervensi    Rasional
•    Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat.

•    Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor.
•    Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi.    •    Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh.
•    Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat.
•    Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin sebagi akibat penurunan kardiak output.


d.    Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.
Tujuan    : Infeksi tidak terjadi.
Kriteria hasil  : Bebas dari tanda – tanda infeksi.
Intervensi    Rasional
•    Kaji tanda vital dan tanda – tanda infeksi umum lainnya.
•    Hindari kontak dengan sumber infeksi.
•    Sediakan waktu istirahat yang adekuat.
•    Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan.
    •    Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin.
•    Menghindarkan pasien dari kemungkinan terkena infeksi dari sumber yang dapat dihindari.
•    Istirahat adekuat membantu meningkatkan keadaan umum pasien.
•    Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal.